Phenylalanin: der Weg im Körper

Phenylalanin ist Teil des Weges „Dopamin, Noradrenalin, Adrenalin“. Diese Seite zeigt den ganzen Weg; die Station von Phenylalanin ist hervorgehoben.

Hier steht dieser Laborwert: Phenylalanin — Aminosäure. Phenylalanin ist eine Aminosäure, die der Körper nicht selbst bilden kann. Sie stammt aus Nahrungseiweiß und aus dem Abbau körpereigener Eiweiße. Quelle 2

Kurz erklärt

Dopamin, Noradrenalin und Adrenalin sind Katecholamine, die aus den Aminosäuren Phenylalanin und Tyrosin entstehen. Sie übertragen Signale im Nervensystem; Adrenalin wirkt zusätzlich als Hormon aus dem Nebennierenmark.

12 Stationen · 9 Quellen

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Der Weg Schritt für Schritt

Phenylalanin → Tyrosin PAH · BH4, Eisen Die Phenylalanin-Hydroxylase (PAH) hängt eine OH-Gruppe an Phenylalanin; so entsteht Tyrosin. Das Enzym braucht Eisen und den Cofaktor Tetrahydrobiopterin (BH4). Quelle 2, 3, 1
Tyrosin → L-DOPA Tyrosin-Hydroxylase · BH4, Eisen Die Tyrosin-Hydroxylase macht aus Tyrosin L-DOPA; auch sie braucht Eisen und BH4. Dieser Schritt ist der langsamste des Weges – hier regelt die Zelle, wie viel gebildet wird. Quelle 1, 3
L-DOPA → Dopamin AADC · Vitamin B6 (PLP) Das Enzym AADC (Decarboxylase) entfernt aus L-DOPA eine Carboxylgruppe; so entsteht Dopamin. Es braucht dafür Pyridoxalphosphat, die aktive Form von Vitamin B6. Quelle 4, 1
Dopamin → Noradrenalin Dopamin-β-Hydroxylase · Vitamin C, Kupfer In Speicherbläschen (Vesikeln) hängt die Dopamin-β-Hydroxylase eine OH-Gruppe an Dopamin. Das kupferhaltige Enzym nutzt Vitamin C (Ascorbat) als Elektronenspender. Quelle 1, 5
Noradrenalin → Adrenalin PNMT · SAM Im Nebennierenmark überträgt die PNMT eine Methylgruppe von SAM (S-Adenosylmethionin) auf Noradrenalin. Die Bildung dieses Enzyms wird vor allem durch Cortisol reguliert. Quelle 6, 1
DOPAC → Homovanillinsäure COMT · SAM Das Enzym COMT (Catechol-O-Methyltransferase) hängt eine Methylgruppe an DOPAC. So entsteht Homovanillinsäure, die mit dem Urin ausgeschieden wird. Quelle 7
DHPG → MHPG COMT · SAM Außerhalb der Nervenzellen hängt COMT eine Methylgruppe an DHPG. So entsteht MHPG. Quelle 7
MHPG → Vanillinmandelsäure ADH, ALDH · NAD⁺ In der Leber bauen Alkohol- und Aldehyd-Dehydrogenasen MHPG zu Vanillinmandelsäure um. Auch die Metanephrine münden über MAO in diesen Stoff. Quelle 7
Metanephrine → Vanillinmandelsäure MAO In der Leber bauen Alkohol- und Aldehyd-Dehydrogenasen MHPG zu Vanillinmandelsäure um. Auch die Metanephrine münden über MAO in diesen Stoff. Quelle 7

Cofaktoren dieses Weges

Tetrahydrobiopterin (BH4) — Cofaktor der Phenylalanin- und der Tyrosin-Hydroxylase beim Einbau von Sauerstoff Quelle 3
Eisen — Sitzt im aktiven Zentrum der Phenylalanin- und der Tyrosin-Hydroxylase Quelle 1, 2Im ORY-Katalog als Laborwert: Eisen
Vitamin B6 — Als Pyridoxalphosphat Cofaktor der AADC, die L-DOPA zu Dopamin umbaut Quelle 4Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin B6
Kupfer — Metall im Zentrum der Dopamin-β-Hydroxylase, die Dopamin zu Noradrenalin umbaut Quelle 5Im ORY-Katalog als Laborwert: Kupfer (Cu)
Vitamin C — Elektronenspender der Dopamin-β-Hydroxylase im Speicherbläschen Quelle 5Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin C (Ascorbinsäure)
SAM (aus Methionin) — Methylgruppen-Spender der PNMT und der COMT Quelle 6, 7Im ORY-Katalog als Laborwert: Methionin
Magnesium — Ion im aktiven Zentrum der COMT beim Umbau der Katecholamine Quelle 9Im ORY-Katalog als Laborwert: Magnesium
NAD⁺ — Nimmt bei den Aldehyd-Dehydrogenasen des Abbauwegs Wasserstoff auf Quelle 7Im ORY-Katalog als Laborwert: NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid)

Was auf diesen Weg einwirkt

Carbidopa — Carbidopa hemmt die Decarboxylase außerhalb des Gehirns, sodass dort weniger L-DOPA zu Dopamin umgebaut wird. Ins Gehirn gelangt Carbidopa nicht. Die Fachinformation beschreibt diesen Mechanismus. Quelle 8

Quellen

Daubner SC, Le T, Wang S. Tyrosine hydroxylase and regulation of dopamine synthesis. Arch Biochem Biophys 2011 · PubMed 21176768
Flydal MI, Martinez A. Phenylalanine hydroxylase: function, structure, and regulation. IUBMB Life 2013 · PubMed 23457044
Werner ER, Blau N, Thöny B. Tetrahydrobiopterin: biochemistry and pathophysiology. Biochem J 2011 · PubMed 21867484
Paiardini A, Giardina G, Rossignoli G et al. New Insights Emerging from Recent Investigations on Human Group II Pyridoxal 5'-Phosphate Decarboxylases. Curr Med Chem 2017 · PubMed 27881066
Prigge ST, Mains RE, Eipper BA et al. New insights into copper monooxygenases and peptide amidation: structure, mechanism and function. Cell Mol Life Sci 2000 · PubMed 11028916
Wong DL. Epinephrine biosynthesis: hormonal and neural control during stress. Cell Mol Neurobiol 2006 · PubMed 16645894
Eisenhofer G, Kopin IJ, Goldstein DS. Catecholamine metabolism: a contemporary view with implications for physiology and medicine. Pharmacol Rev 2004 · PubMed 15317907
US-Fachinformation Sinemet (Carbidopa/Levodopa, DailyMed), Abschnitt Clinical Pharmacology, Pharmacodynamics · Fachinformation
Ma Z, Liu H, Wu B. Structure-based drug design of catechol-O-methyltransferase inhibitors for CNS disorders. Br J Clin Pharmacol 2014 · PubMed 23713800

Ganzer Weg: Dopamin, Noradrenalin, Adrenalin