Carnitin: der Weg im Körper

Diese Seite zeigt den biochemischen Weg hinter dem Laborwert Carnitin, Lysin: welche Stationen aufeinander folgen, welche Enzyme den Schritt machen und welche Cofaktoren sie dafür brauchen. Jede Aussage hat eine Quelle. Die Seite beschreibt allgemeines Lehrbuchwissen und sagt nichts über einen einzelnen Menschen.

Kurz erklärt

Carnitin ist ein kleines, stickstoffhaltiges Molekül, das der Körper aus Lysin und Methionin bildet und zusätzlich mit der Nahrung aufnimmt. Es bringt langkettige Fettsäuren in die Mitochondrien, wo sie abgebaut werden.

Der Weg Schritt für Schritt

1. Lysin im Eiweiß → Trimethyllysin Methyltransferasen · SAM Methyltransferasen übertragen drei Methylgruppen von SAM auf das Lysin im Eiweiß. Wird das Eiweiß später abgebaut, kommt Trimethyllysin frei. Quelle 1
2. Trimethyllysin → Hydroxy-Trimethyllysin TMLH · Eisen, Ascorbat Das Enzym TMLH hängt eine OH-Gruppe an. Es trägt Eisen, verbraucht α-Ketoglutarat und wird von Ascorbat (Vitamin C) in der reaktionsfähigen Form gehalten. Quelle 1, 2
3. Hydroxy-Trimethyllysin → Trimethylaminobutanal HTML-Aldolase · Vitamin B6 (PLP) Eine Aldolase spaltet das Molekül in zwei Teile: einen Aldehyd und die Aminosäure Glycin. Das Enzym braucht Pyridoxalphosphat, die aktive Form von Vitamin B6. Quelle 1
4. Trimethylaminobutanal → γ-Butyrobetain TMABA-Dehydrogenase · NAD⁺ Eine Dehydrogenase macht aus dem Aldehyd eine Säure; NAD⁺ nimmt dabei die Elektronen auf. Quelle 1
5. γ-Butyrobetain → Carnitin BBOX · Eisen, Ascorbat Das Enzym BBOX setzt die letzte OH-Gruppe. Auch dieses Enzym trägt Eisen, verbraucht α-Ketoglutarat und arbeitet mit Ascorbat. Ein weiterer Teil des Carnitins stammt aus der Nahrung. Quelle 1, 2
6. Acyl-CoA → Acylcarnitin CPT1 Das Enzym CPT1 an der äußeren Hülle des Mitochondriums tauscht Coenzym A gegen Carnitin. So entsteht Acylcarnitin, das den Durchgang passieren kann. Quelle 3, 4
7. Acylcarnitin → Acylcarnitin innen CACT Die Translokase CACT befördert Acylcarnitin durch die innere Hülle und bringt im Gegenzug freies Carnitin nach außen. Quelle 3
8. Acylcarnitin innen → Acyl-CoA in der Matrix CPT2 · Coenzym A Das Enzym CPT2 tauscht Carnitin gegen Coenzym A zurück. Das freie Carnitin steht für die nächste Fettsäure wieder zur Verfügung. Quelle 3, 4
9. Acyl-CoA in der Matrix → β-Oxidation In der Matrix wird die Fettsäure Runde für Runde um je zwei Kohlenstoffe gekürzt. Dabei entstehen Acetyl-CoA sowie NADH und FADH₂, die in die Atmungskette eingehen. Quelle 4

Cofaktoren dieses Weges

• Vitamin C — Hält als Ascorbat das Eisen in TMLH und BBOX in der reaktionsfähigen Form Quelle 1, 2Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin C (Ascorbinsäure)
• Eisen — Metallzentrum der beiden Hydroxylasen TMLH und BBOX Quelle 1Im ORY-Katalog als Laborwert: Eisen
• Vitamin B6 — Als Pyridoxalphosphat Cofaktor der Aldolase, die Hydroxy-Trimethyllysin spaltet Quelle 1Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin B6
• Niacin (NAD⁺) — NAD⁺ nimmt bei der Oxidation des Aldehyds zu γ-Butyrobetain die Elektronen auf Quelle 1Im ORY-Katalog als Laborwert: NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid)
• α-Ketoglutarat — Wird von TMLH und BBOX bei jeder Hydroxylierung verbraucht Quelle 1Im ORY-Katalog als Laborwert: Alpha-Ketoglutarat (2-Oxoglutarat)
• Methionin (SAM) — Liefert als S-Adenosylmethionin die drei Methylgruppen für Trimethyllysin Quelle 1Im ORY-Katalog als Laborwert: Methionin
• Lysin — Grundgerüst des Carnitins, eingebaut in Eiweiße und dort methyliert Quelle 1Im ORY-Katalog als Laborwert: Lysin
• Pantothensäure (Coenzym A) — Baustein von Coenzym A, gegen das CPT1 und CPT2 Carnitin austauschen Quelle 3, 4

Quellen

1. Strijbis K, Vaz FM, Distel B. Enzymology of the carnitine biosynthesis pathway. IUBMB Life 2010 · PubMed 20306513
2. Rebouche CJ. Ascorbic acid and carnitine biosynthesis. Am J Clin Nutr 1991 · PubMed 1962562
3. Longo N, Frigeni M, Pasquali M. Carnitine transport and fatty acid oxidation. Biochim Biophys Acta 2016 · PubMed 26828774
4. Houten SM, Wanders RJ. A general introduction to the biochemistry of mitochondrial fatty acid β-oxidation. J Inherit Metab Dis 2010 · PubMed 20195903

Verwandte Wege

• Transfettsäuren — acyl-coa
• Dopamin, Noradrenalin, Adrenalin — Vitamin C (Ascorbinsäure), Eisen
• Spermidin — Eisen, Vitamin B6
• Alanin — Vitamin B6, NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid)
• Verzweigtkettige Aminosäuren — Vitamin B6, NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid)

Stand 2026-09-16. Entwurf, von Claude nach Schema v2 geschrieben; Quellen in PubMed geprüft; fachliche Freigabe offen
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