3-Hydroxybutyrat (Beta-Hydroxybutyrat): der Weg im Körper

3-Hydroxybutyrat (Beta-Hydroxybutyrat) ist Teil des Weges „Ketonkörper“. Diese Seite zeigt den ganzen Weg; die Station von 3-Hydroxybutyrat (Beta-Hydroxybutyrat) ist hervorgehoben.

Hier steht dieser Laborwert: β-Hydroxybutyrat — BHB, im Blut messbar. Die Dehydrogenase BDH1 überträgt Wasserstoff von NADH auf Acetoacetat; so entsteht β-Hydroxybutyrat. Es ist der mengenmäßig größte Ketonkörper im Blut. Quelle 1, 2

Kurz erklärt

Ketonkörper sind kleine Moleküle, die die Leber aus Fettsäuren bildet; der mengenmäßig größte ist β-Hydroxybutyrat. Muskel, Herz, Niere und Gehirn bauen sie wieder zu Acetyl-CoA um und führen es dem Citratzyklus zu.

Der Weg Schritt für Schritt

1. Fettsäuren → Acetyl-CoA β-Oxidation · Carnitin (CPT1), NAD⁺, FAD In der β-Oxidation wird die Fettsäure Schritt für Schritt um je zwei Kohlenstoffatome gekürzt; dabei fällt Acetyl-CoA an. Quelle 4
2. Acetyl-CoA → Acetoacetyl-CoA Thiolase Eine Thiolase fügt zwei Acetyl-CoA zusammen. Dieser Schritt ist umkehrbar und richtet sich danach, wie viel Acetyl-CoA vorliegt. Quelle 2
3. Acetoacetyl-CoA → HMG-CoA HMG-CoA-Synthase 2 · Acetyl-CoA Die mitochondriale HMG-CoA-Synthase hängt ein weiteres Acetyl-CoA an. Dieses Enzym bestimmt das Tempo des ganzen Weges und kommt vor allem in der Leber vor. Quelle 3, 2
4. HMG-CoA → Acetoacetat HMG-CoA-Lyase Die HMG-CoA-Lyase spaltet Acetoacetat ab. Ein kleiner Teil zerfällt von selbst zu Aceton, das über die Lunge abgeatmet wird. Quelle 2, 1
5. Acetoacetat → β-Hydroxybutyrat BDH1 · NADH Die Dehydrogenase BDH1 überträgt Wasserstoff von NADH auf Acetoacetat; so entsteht β-Hydroxybutyrat. Es ist der mengenmäßig größte Ketonkörper im Blut. Quelle 1, 2
6. BHB in der Zelle → Acetoacetat BDH1 · NAD⁺ Dieselbe Dehydrogenase BDH1 läuft im Gewebe rückwärts: sie nimmt Wasserstoff ab und gibt ihn an NAD⁺ weiter. Quelle 2
7. Acetoacetat → Acetoacetyl-CoA SCOT · Succinyl-CoA Das Enzym SCOT überträgt eine CoA-Gruppe von Succinyl-CoA auf Acetoacetat. Dieser Schritt kommt in fast allen Geweben vor, nur nicht in der Leber. Quelle 2, 1
8. Acetoacetyl-CoA → Acetyl-CoA Thiolase · CoA Eine Thiolase spaltet Acetoacetyl-CoA in zwei Acetyl-CoA. Quelle 2
9. Acetyl-CoA → Citratzyklus Acetyl-CoA tritt in den Citratzyklus ein. Die dabei gewonnenen Elektronen treiben in der Atmungskette die Bildung von ATP an. Quelle 1

Cofaktoren dieses Weges

• Carnitin — Träger, mit dem CPT1 die Fettsäuren in das Mitochondrium bringt Quelle 4Im ORY-Katalog als Laborwert: Carnitin
• Coenzym A — Trägt die Acetyl- und Acyl-Gruppen auf dem ganzen Weg von der Fettsäure zum Ketonkörper Quelle 1, 2
• NAD⁺ — Wasserstoff-Träger in der β-Oxidation und an der BDH1, die Acetoacetat und BHB ineinander umwandelt Quelle 4, 1Im ORY-Katalog als Laborwert: NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid)
• Vitamin B2 (FAD) — Flavin-Cofaktor der Acyl-CoA-Dehydrogenasen in der β-Oxidation Quelle 4
• Succinyl-CoA — Gibt im Gewebe die CoA-Gruppe an Acetoacetat ab; diesen Schritt macht das Enzym SCOT Quelle 2
• Leucin — Aminosäure, deren Abbau über dieselbe HMG-CoA-Lyase zu Acetoacetat führt Quelle 5, 2Im ORY-Katalog als Laborwert: Leucin

Quellen

1. Puchalska P, Crawford PA. Multi-dimensional Roles of Ketone Bodies in Fuel Metabolism, Signaling, and Therapeutics. Cell Metab 2017 · PubMed 28178565
2. Fukao T, Mitchell G, Sass JO et al. Ketone body metabolism and its defects. J Inherit Metab Dis 2014 · PubMed 24706027
3. Hegardt FG. Mitochondrial 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA synthase: a control enzyme in ketogenesis. Biochem J 1999 · PubMed 10051425
4. Adeva-Andany MM, Carneiro-Freire N et al. Mitochondrial β-oxidation of saturated fatty acids in humans. Mitochondrion 2019 · PubMed 29551309
5. Arnedo M, Latorre-Pellicer A, Lucia-Campos C et al. More Than One HMG-CoA Lyase: The Classical Mitochondrial Enzyme Plus the Peroxisomal and the Cytosolic Ones. Int J Mol Sci 2019 · PubMed 31817290

Ganzer Weg: Ketonkörper

Verwandte Wege

• Cholesterin und Lipoproteine — hmg-coa
• Alanin — NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid), Leucin
• Transfettsäuren — Carnitin, NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid)
• Triglyzeride — Carnitin, NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid)

Stand 2026-09-16. Entwurf, von Claude nach Schema v2 geschrieben; Quellen in PubMed geprüft; fachliche Freigabe offen
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