Ketonkörper: der Weg im Körper

Diese Seite zeigt den biochemischen Weg hinter dem Laborwert β-Hydroxybutyrat (BHB): welche Stationen aufeinander folgen, welche Enzyme den Schritt machen und welche Cofaktoren sie dafür brauchen. Jede Aussage hat eine Quelle. Die Seite beschreibt allgemeines Lehrbuchwissen und sagt nichts über einen einzelnen Menschen.

Kurz erklärt

Ketonkörper sind kleine Moleküle, die die Leber aus Fettsäuren bildet; der mengenmäßig größte ist β-Hydroxybutyrat. Muskel, Herz, Niere und Gehirn bauen sie wieder zu Acetyl-CoA um und führen es dem Citratzyklus zu.

Der Weg Schritt für Schritt

1. Fettsäuren → Acetyl-CoA β-Oxidation · Carnitin (CPT1), NAD⁺, FAD In der β-Oxidation wird die Fettsäure Schritt für Schritt um je zwei Kohlenstoffatome gekürzt; dabei fällt Acetyl-CoA an. Quelle 4
2. Acetyl-CoA → Acetoacetyl-CoA Thiolase Eine Thiolase fügt zwei Acetyl-CoA zusammen. Dieser Schritt ist umkehrbar und richtet sich danach, wie viel Acetyl-CoA vorliegt. Quelle 2
3. Acetoacetyl-CoA → HMG-CoA HMG-CoA-Synthase 2 · Acetyl-CoA Die mitochondriale HMG-CoA-Synthase hängt ein weiteres Acetyl-CoA an. Dieses Enzym bestimmt das Tempo des ganzen Weges und kommt vor allem in der Leber vor. Quelle 3, 2
4. HMG-CoA → Acetoacetat HMG-CoA-Lyase Die HMG-CoA-Lyase spaltet Acetoacetat ab. Ein kleiner Teil zerfällt von selbst zu Aceton, das über die Lunge abgeatmet wird. Quelle 2, 1
5. Acetoacetat → β-Hydroxybutyrat BDH1 · NADH Die Dehydrogenase BDH1 überträgt Wasserstoff von NADH auf Acetoacetat; so entsteht β-Hydroxybutyrat. Es ist der mengenmäßig größte Ketonkörper im Blut. Quelle 1, 2
6. BHB in der Zelle → Acetoacetat BDH1 · NAD⁺ Dieselbe Dehydrogenase BDH1 läuft im Gewebe rückwärts: sie nimmt Wasserstoff ab und gibt ihn an NAD⁺ weiter. Quelle 2
7. Acetoacetat → Acetoacetyl-CoA SCOT · Succinyl-CoA Das Enzym SCOT überträgt eine CoA-Gruppe von Succinyl-CoA auf Acetoacetat. Dieser Schritt kommt in fast allen Geweben vor, nur nicht in der Leber. Quelle 2, 1
8. Acetoacetyl-CoA → Acetyl-CoA Thiolase · CoA Eine Thiolase spaltet Acetoacetyl-CoA in zwei Acetyl-CoA. Quelle 2
9. Acetyl-CoA → Citratzyklus Acetyl-CoA tritt in den Citratzyklus ein. Die dabei gewonnenen Elektronen treiben in der Atmungskette die Bildung von ATP an. Quelle 1

Cofaktoren dieses Weges

• Carnitin — Träger, mit dem CPT1 die Fettsäuren in das Mitochondrium bringt Quelle 4Im ORY-Katalog als Laborwert: Carnitin
• Coenzym A — Trägt die Acetyl- und Acyl-Gruppen auf dem ganzen Weg von der Fettsäure zum Ketonkörper Quelle 1, 2
• NAD⁺ — Wasserstoff-Träger in der β-Oxidation und an der BDH1, die Acetoacetat und BHB ineinander umwandelt Quelle 4, 1Im ORY-Katalog als Laborwert: NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid)
• Vitamin B2 (FAD) — Flavin-Cofaktor der Acyl-CoA-Dehydrogenasen in der β-Oxidation Quelle 4
• Succinyl-CoA — Gibt im Gewebe die CoA-Gruppe an Acetoacetat ab; diesen Schritt macht das Enzym SCOT Quelle 2
• Leucin — Aminosäure, deren Abbau über dieselbe HMG-CoA-Lyase zu Acetoacetat führt Quelle 5, 2Im ORY-Katalog als Laborwert: Leucin

Quellen

1. Puchalska P, Crawford PA. Multi-dimensional Roles of Ketone Bodies in Fuel Metabolism, Signaling, and Therapeutics. Cell Metab 2017 · PubMed 28178565
2. Fukao T, Mitchell G, Sass JO et al. Ketone body metabolism and its defects. J Inherit Metab Dis 2014 · PubMed 24706027
3. Hegardt FG. Mitochondrial 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA synthase: a control enzyme in ketogenesis. Biochem J 1999 · PubMed 10051425
4. Adeva-Andany MM, Carneiro-Freire N et al. Mitochondrial β-oxidation of saturated fatty acids in humans. Mitochondrion 2019 · PubMed 29551309
5. Arnedo M, Latorre-Pellicer A, Lucia-Campos C et al. More Than One HMG-CoA Lyase: The Classical Mitochondrial Enzyme Plus the Peroxisomal and the Cytosolic Ones. Int J Mol Sci 2019 · PubMed 31817290

Verwandte Wege

• Cholesterin und Lipoproteine — hmg-coa
• Alanin — NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid), Leucin
• Transfettsäuren — Carnitin, NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid)
• Triglyzeride — Carnitin, NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid)

Stand 2026-09-16. Entwurf, von Claude nach Schema v2 geschrieben; Quellen in PubMed geprüft; fachliche Freigabe offen
Impressum Datenschutz Alle Biomarker