Homocystein: der Weg im Körper

Homocystein ist Teil des Weges „Methylierung: Methionin und Homocystein“. Diese Seite zeigt den ganzen Weg; die Station von Homocystein ist hervorgehoben.

Hier steht dieser Laborwert: Homocystein — Aminosäure ohne Methyl. Aus SAH spaltet die SAH-Hydrolase Adenosin ab; zurück bleibt Homocystein. Von hier führen zwei Wege: zurück zu Methionin oder weiter zu Cystein. Quelle 1, 5

Kurz erklärt

Methionin und Homocystein sind schwefelhaltige Aminosäuren eines Kreislaufs, der Methylgruppen bereitstellt. Aus Methionin entsteht SAM, das Methylgruppen an DNA, Eiweiße und Botenstoffe abgibt; mit Folat und Vitamin B12 wird Homocystein wieder zu Methionin.

Der Weg Schritt für Schritt

1. Methionin → SAM MAT · ATP, Magnesium Das Enzym MAT verbindet Methionin mit ATP zu S-Adenosylmethionin. SAM ist der Stoff, von dem die Zelle Methylgruppen abnimmt – kleine Kohlenstoffbausteine. Quelle 7, 1
2. SAM → SAH Methyltransferasen Methyltransferasen übertragen die Methylgruppe von SAM auf DNA, Eiweiße und Botenstoffe. Übrig bleibt S-Adenosylhomocystein. Quelle 1, 3
3. 5,10-Methylen-THF → 5-Methyl-THF MTHFR · Vitamin B2 (FAD), NADPH Die MTHFR baut 5,10-Methylen-THF zu 5-Methyl-THF um. Die häufige Genvariante C677T führt zu einem weniger stabilen Enzym, das langsamer arbeitet. Quelle 4, 2
4. Homocystein → Methionin erneuert Methionin-Synthase · Vitamin B12 Die Methionin-Synthase überträgt die Methylgruppe von 5-Methyl-THF auf Homocystein. Vitamin B12 ist dabei der Cofaktor; so schließt sich der Kreis. Quelle 2
5. Homocystein → Cystathionin CBS · Vitamin B6 (PLP), Serin Der zweite Weg heißt Transsulfurierung. Die Cystathionin-β-Synthase verbindet Homocystein mit Serin; sie arbeitet mit Pyridoxalphosphat, der aktiven Form von Vitamin B6. Quelle 5
6. Cystathionin → Cystein Cystathionin-γ-Lyase · Vitamin B6 (PLP) Die Cystathionin-γ-Lyase spaltet Cystathionin; dabei entsteht Cystein. Auch dieses Enzym nutzt Pyridoxalphosphat. Quelle 5
7. Cystein → Glutathion GCL und GS · Glutamat, Glycin, ATP Zwei Enzyme verknüpfen Cystein mit Glutamat und Glycin zu Glutathion, dem häufigsten schwefelhaltigen Molekül der Zelle. Jeder Schritt verbraucht ATP. Quelle 6

Cofaktoren dieses Weges

• Folsäure — Liefert als 5-Methyl-THF die Methylgruppe, mit der Homocystein zu Methionin wird Quelle 2, 3Im ORY-Katalog als Laborwert: Folsäure
• Vitamin B12 — Cofaktor der Methionin-Synthase, die die Methylgruppe von Folat auf Homocystein überträgt Quelle 2Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin B12
• Vitamin B6 — Als Pyridoxalphosphat Cofaktor von CBS und Cystathionin-γ-Lyase Quelle 5Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin B6
• Vitamin B2 (FAD) — Als FAD Cofaktor der MTHFR, die 5-Methyl-THF bildet Quelle 4
• Magnesium — Begleitet ATP bei der MAT, die Methionin zu SAM umbaut Quelle 7Im ORY-Katalog als Laborwert: Magnesium
• Serin — Wird von der CBS mit Homocystein zu Cystathionin verbunden Quelle 5Im ORY-Katalog als Laborwert: Serin
• Glycin — Baustein von Glutathion, zusammen mit Cystein und Glutamat Quelle 6Im ORY-Katalog als Laborwert: Glycin
• Betain — Methylgruppen-Spender der BHMT, eines zweiten Rückwegs zu Methionin in der Leber Quelle 1

Quellen

1. Selhub J. Homocysteine metabolism. Annu Rev Nutr 1999 · PubMed 10448523
2. Froese DS, Fowler B et al. Vitamin B12, folate, and the methionine remethylation cycle — biochemistry, pathways, and regulation. J Inherit Metab Dis 2019 · PubMed 30693532
3. Ducker GS, Rabinowitz JD. One-Carbon Metabolism in Health and Disease. Cell Metab 2017 · PubMed 27641100
4. Blomgren LKM, Guo S, Froese DS. 5,10-Methylenetetrahydrofolate Reductase — the Key Allosteric Regulator in One-Carbon Metabolism. Biochemistry 2026 · PubMed 41758688
5. Sbodio JI, Snyder SH, Paul BD. Regulators of the transsulfuration pathway. Br J Pharmacol 2019 · PubMed 30007014
6. Lu SC. Glutathione synthesis. Biochim Biophys Acta 2013 · PubMed 22995213
7. Lu SC. S-Adenosylmethionine. Int J Biochem Cell Biol 2000 · PubMed 10762064

Ganzer Weg: Methylierung: Methionin und Homocystein

Verwandte Wege

• Glutathion — homocystein
• Vitamin B12 — methionin
• Taurin — methionin
• Vitamin B6 — homocystein
• Folsäure — 5,10-methylen-thf

Stand 2026-09-16. Entwurf, von Claude nach Schema v2 geschrieben; Quellen in PubMed geprüft; fachliche Freigabe offen
Impressum Datenschutz Alle Biomarker