Methylierung: Methionin und Homocystein: der Weg im Körper

Diese Seite zeigt den biochemischen Weg hinter dem Laborwert Homocystein, Methionin, MTHFR-Genetik: welche Stationen aufeinander folgen, welche Enzyme den Schritt machen und welche Cofaktoren sie dafür brauchen. Jede Aussage hat eine Quelle. Die Seite beschreibt allgemeines Lehrbuchwissen und sagt nichts über einen einzelnen Menschen.

Kurz erklärt

Methionin und Homocystein sind schwefelhaltige Aminosäuren eines Kreislaufs, der Methylgruppen bereitstellt. Aus Methionin entsteht SAM, das Methylgruppen an DNA, Eiweiße und Botenstoffe abgibt; mit Folat und Vitamin B12 wird Homocystein wieder zu Methionin.

Der Weg Schritt für Schritt

1. Methionin → SAM MAT · ATP, Magnesium Das Enzym MAT verbindet Methionin mit ATP zu S-Adenosylmethionin. SAM ist der Stoff, von dem die Zelle Methylgruppen abnimmt – kleine Kohlenstoffbausteine. Quelle 7, 1
2. SAM → SAH Methyltransferasen Methyltransferasen übertragen die Methylgruppe von SAM auf DNA, Eiweiße und Botenstoffe. Übrig bleibt S-Adenosylhomocystein. Quelle 1, 3
3. 5,10-Methylen-THF → 5-Methyl-THF MTHFR · Vitamin B2 (FAD), NADPH Die MTHFR baut 5,10-Methylen-THF zu 5-Methyl-THF um. Die häufige Genvariante C677T führt zu einem weniger stabilen Enzym, das langsamer arbeitet. Quelle 4, 2
4. Homocystein → Methionin erneuert Methionin-Synthase · Vitamin B12 Die Methionin-Synthase überträgt die Methylgruppe von 5-Methyl-THF auf Homocystein. Vitamin B12 ist dabei der Cofaktor; so schließt sich der Kreis. Quelle 2
5. Homocystein → Cystathionin CBS · Vitamin B6 (PLP), Serin Der zweite Weg heißt Transsulfurierung. Die Cystathionin-β-Synthase verbindet Homocystein mit Serin; sie arbeitet mit Pyridoxalphosphat, der aktiven Form von Vitamin B6. Quelle 5
6. Cystathionin → Cystein Cystathionin-γ-Lyase · Vitamin B6 (PLP) Die Cystathionin-γ-Lyase spaltet Cystathionin; dabei entsteht Cystein. Auch dieses Enzym nutzt Pyridoxalphosphat. Quelle 5
7. Cystein → Glutathion GCL und GS · Glutamat, Glycin, ATP Zwei Enzyme verknüpfen Cystein mit Glutamat und Glycin zu Glutathion, dem häufigsten schwefelhaltigen Molekül der Zelle. Jeder Schritt verbraucht ATP. Quelle 6

Cofaktoren dieses Weges

• Folsäure — Liefert als 5-Methyl-THF die Methylgruppe, mit der Homocystein zu Methionin wird Quelle 2, 3Im ORY-Katalog als Laborwert: Folsäure
• Vitamin B12 — Cofaktor der Methionin-Synthase, die die Methylgruppe von Folat auf Homocystein überträgt Quelle 2Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin B12
• Vitamin B6 — Als Pyridoxalphosphat Cofaktor von CBS und Cystathionin-γ-Lyase Quelle 5Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin B6
• Vitamin B2 (FAD) — Als FAD Cofaktor der MTHFR, die 5-Methyl-THF bildet Quelle 4
• Magnesium — Begleitet ATP bei der MAT, die Methionin zu SAM umbaut Quelle 7Im ORY-Katalog als Laborwert: Magnesium
• Serin — Wird von der CBS mit Homocystein zu Cystathionin verbunden Quelle 5Im ORY-Katalog als Laborwert: Serin
• Glycin — Baustein von Glutathion, zusammen mit Cystein und Glutamat Quelle 6Im ORY-Katalog als Laborwert: Glycin
• Betain — Methylgruppen-Spender der BHMT, eines zweiten Rückwegs zu Methionin in der Leber Quelle 1

Quellen

1. Selhub J. Homocysteine metabolism. Annu Rev Nutr 1999 · PubMed 10448523
2. Froese DS, Fowler B et al. Vitamin B12, folate, and the methionine remethylation cycle — biochemistry, pathways, and regulation. J Inherit Metab Dis 2019 · PubMed 30693532
3. Ducker GS, Rabinowitz JD. One-Carbon Metabolism in Health and Disease. Cell Metab 2017 · PubMed 27641100
4. Blomgren LKM, Guo S, Froese DS. 5,10-Methylenetetrahydrofolate Reductase — the Key Allosteric Regulator in One-Carbon Metabolism. Biochemistry 2026 · PubMed 41758688
5. Sbodio JI, Snyder SH, Paul BD. Regulators of the transsulfuration pathway. Br J Pharmacol 2019 · PubMed 30007014
6. Lu SC. Glutathione synthesis. Biochim Biophys Acta 2013 · PubMed 22995213
7. Lu SC. S-Adenosylmethionine. Int J Biochem Cell Biol 2000 · PubMed 10762064

Verwandte Wege

• Glutathion — homocystein
• Vitamin B12 — methionin
• Taurin — methionin
• Vitamin B6 — homocystein
• Folsäure — 5,10-methylen-thf

Stand 2026-09-16. Entwurf, von Claude nach Schema v2 geschrieben; Quellen in PubMed geprüft; fachliche Freigabe offen
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