Glutathion (GSH): der Weg im Körper

Glutathion (GSH) ist Teil des Weges „Glutathion“. Diese Seite zeigt den ganzen Weg; die Station von Glutathion (GSH) ist hervorgehoben.

Hier steht dieser Laborwert: Glutathion (GSH) — Molekül aus drei Bausteinen. Die Glutathion-Synthase hängt Glycin an. Fertig ist Glutathion – ein kleines Molekül aus Glutamat, Cystein und Glycin, das in jeder Zelle vorkommt. Quelle 1

Kurz erklärt

Glutathion ist ein kleines Molekül aus den drei Aminosäuren Glutamat, Cystein und Glycin. Über die Schwefelgruppe des Cysteins gibt es Wasserstoff an Peroxide ab; Enzyme hängen es außerdem an körperfremde Stoffe, die dann ausgeschieden werden.

13 Stationen · 6 Quellen

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Der Weg Schritt für Schritt

Homocystein → Cystathionin CBS · Vitamin B6 (PLP), Serin Die Cystathionin-β-Synthase (CBS) verknüpft Homocystein mit Serin. Das Enzym arbeitet mit Pyridoxalphosphat, der aktiven Form von Vitamin B6, und trägt zusätzlich ein Häm. Quelle 2
Cystathionin → Cystein CSE · Vitamin B6 (PLP) Die Cystathionin-γ-Lyase (CSE) spaltet Cystathionin; dabei entsteht Cystein. Cystein stammt außerdem aus der Nahrung und ist der Baustein, der bei der Glutathion-Bildung am knappsten ist. Quelle 2, 1
Cystein → γ-Glutamylcystein GCL · Glutamat, ATP Die Glutamat-Cystein-Ligase (GCL) verknüpft Glutamat und Cystein über eine ungewöhnliche Bindung. Dieser Schritt bestimmt das Tempo des ganzen Weges und verbraucht ATP. Quelle 1
γ-Glutamylcystein → Glutathion (GSH) Glutathion-Synthase · Glycin, ATP Die Glutathion-Synthase hängt Glycin an. Fertig ist Glutathion – ein kleines Molekül aus Glutamat, Cystein und Glycin, das in jeder Zelle vorkommt. Quelle 1
Wasserstoffperoxid → Wasser GPx · Selen Glutathion-Peroxidasen übertragen Wasserstoff von zwei GSH-Molekülen auf Wasserstoffperoxid; daraus wird Wasser. Diese Enzyme tragen Selen im aktiven Zentrum. Quelle 3
GSH → GSSG Bei dieser Reaktion verbinden sich zwei GSH-Moleküle über ihre Schwefelatome zu GSSG, dem Glutathion-Disulfid. Quelle 3, 4
GSSG → GSH zurückgewonnen Glutathion-Reduktase · NADPH, FAD (Vitamin B2) Die Glutathion-Reduktase spaltet GSSG wieder in zwei GSH. Sie überträgt dazu Wasserstoff von NADPH und trägt FAD, das sich von Vitamin B2 ableitet. Quelle 4
Fremdstoff → GSH-Konjugat GST · GSH Glutathion-S-Transferasen (GST) verknüpfen Glutathion mit dem Fremdstoff. Das Produkt ist wasserlöslicher als der Ausgangsstoff und wird aus der Zelle geschleust. Quelle 5
GSH-Konjugat → Mercaptursäure Peptidasen, NAT · Acetyl-CoA Peptidasen kürzen das Konjugat bis auf den Cystein-Rest; eine Acetylgruppe kommt hinzu. Als Mercaptursäure verlässt der Stoff den Körper über den Urin. Quelle 5, 4

Cofaktoren dieses Weges

Cystein — Baustein des Glutathions und der Stoff, der am ehesten knapp wird Quelle 1, 2
Glutamat — Baustein des Glutathions; die GCL verknüpft ihn mit Cystein Quelle 1Im ORY-Katalog als Laborwert: Glutamat
Glycin — Baustein des Glutathions; die Glutathion-Synthase hängt ihn als letzten an Quelle 1Im ORY-Katalog als Laborwert: Glycin
Vitamin B6 — Cofaktor (PLP) von CBS und CSE auf dem Weg von Homocystein zu Cystein Quelle 2Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin B6
Selen — Als Selenocystein im aktiven Zentrum der Glutathion-Peroxidasen Quelle 3Im ORY-Katalog als Laborwert: Selen
NADPH — Wasserstoff-Lieferant der Glutathion-Reduktase, die GSSG zu zwei GSH zurückführt Quelle 4
Vitamin B2 (FAD) — Flavin-Cofaktor der Glutathion-Reduktase Quelle 4
Serin — Partner des Homocysteins in der CBS-Reaktion, die zu Cystathionin führt Quelle 2Im ORY-Katalog als Laborwert: Serin

Was auf diesen Weg einwirkt

Paracetamol — Beim Abbau von Paracetamol entsteht in der Leber das reaktive Zwischenprodukt NAPQI. Es wird über Glutathion-S-Transferasen an Glutathion gebunden und ausgeschieden; dabei wird Glutathion verbraucht. Quelle 6

Quellen

Lu SC. Glutathione synthesis. Biochim Biophys Acta 2013 · PubMed 22995213
Sbodio JI, Snyder SH, Paul BD. Regulators of the transsulfuration pathway. Br J Pharmacol 2019 · PubMed 30007014
Brigelius-Flohé R, Maiorino M. Glutathione peroxidases. Biochim Biophys Acta 2013 · PubMed 23201771
Deponte M. Glutathione catalysis and the reaction mechanisms of glutathione-dependent enzymes. Biochim Biophys Acta 2013 · PubMed 23036594
Hayes JD, Flanagan JU, Jowsey IR. Glutathione transferases. Annu Rev Pharmacol Toxicol 2005 · PubMed 15822171
Rushworth GF, Megson IL. Existing and potential therapeutic uses for N-acetylcysteine: the need for conversion to intracellular glutathione for antioxidant benefits. Pharmacol Ther 2014 · PubMed 24080471

Ganzer Weg: Glutathion