Bilirubin gesamt: der Weg im Körper

Bilirubin gesamt ist Teil des Weges „Blutbildung und Bilirubin“. Diese Seite zeigt den ganzen Weg; die Station von Bilirubin gesamt ist hervorgehoben.

Hier steht dieser Laborwert: Bilirubin — unkonjugiert, an Albumin. Biliverdin wird zu gelbem Bilirubin reduziert. Es ist fettlöslich und reist im Blut an Albumin gebunden zur Leber. Gemessen wird es zusammen mit der gebundenen Form als Gesamtbilirubin. Quelle 8

Kurz erklärt

Das Blutbild zählt die Zellen, die das Knochenmark aus Stammzellen bildet: rote Blutzellen, weiße Blutzellen und Blutplättchen. Alte rote Blutzellen werden vor allem in der Milz abgebaut; aus ihrem Häm entsteht Bilirubin, das die Leber über die Galle ausscheidet.

11 Stationen · 11 Quellen

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Der Weg Schritt für Schritt

An jeder Station steht, was der Stoff dort tut. Drei Zeichen: ↑ liefert — baut auf oder stellt bereit · ↓ zehrt — hemmt, verbraucht oder entzieht · ↕ beides, je nach Menge. Dahinter steht, worauf die Aussage beruht: gesicherte Physiologie, in Studien beobachtet oder umstritten. Die Zeichen bewerten nicht; sie benennen die Richtung.

Blutstammzelle → Leukozyten, Thrombozyten Aus denselben Stammzellen entstehen die weißen Blutzellen der Abwehr und, über große Knochenmarkszellen, die Blutplättchen. Das große Blutbild trennt die weißen Zellen nach ihren Arten. Quelle 1, 10↑ liefert Weiße Blutzellen erkennen und beseitigen Erreger und Zelltrümmer. Blutplättchen lagern sich an verletzte Gefäßwände an und starten die Gerinnung. gesicherte Physiologie Quelle 1, 10
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Bei Abwehrreaktionen gibt das Knochenmark mehr weiße Zellen ab, vor allem neutrophile Granulozyten; ihre Zahl im Blut steigt dann rasch.

zu wenig — Bildet das Knochenmark wenige weiße Zellen oder Plättchen, sinkt ihre Zahl im Blut; Plättchen leben nur wenige Tage, ihre Zahl folgt der Bildung deshalb rasch.

gesicherte Physiologie · Quelle 1, 10
Blutstammzelle → Erythroblast Erythropoetin · Folsäure, Vitamin B12 Unter dem Nierenhormon Erythropoetin reifen Vorläufer zu Erythroblasten. Sie teilen sich mehrfach; dafür brauchen sie Folsäure und Vitamin B12 für die Bildung von Erbgut. Quelle 2, 3, 4↑ liefert Erythroblasten bauen in wenigen Tagen große Mengen Hämoglobin auf; das Eisen dafür holen sie über den Transferrin-Rezeptor. Zum Schluss stoßen sie ihren Zellkern aus. gesicherte Physiologie Quelle 2, 4
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Meldet die Niere wenig Sauerstoff, bildet sie mehr Erythropoetin, und mehr Erythroblasten überleben und reifen.

zu wenig — Ist wenig Folsäure oder Vitamin B12 da, teilen sich Erythroblasten langsamer und werden größer; ist wenig Eisen da, bleiben sie kleiner und enthalten weniger Hämoglobin.

gesicherte Physiologie · Quelle 3, 4
Erythroblast → Retikulozyt Hämoglobin-Aufbau · Eisen Nach dem Ausstoßen des Kerns wird die Zelle zum Retikulozyten. Er gelangt aus dem Knochenmark ins Blut und reift dort in ein bis zwei Tagen aus. Quelle 2↑ liefert Retikulozyten liefern den Nachschub an roten Blutzellen. Ihre Zahl im Blut zeigt, wie viele neue Zellen das Knochenmark gerade abgibt. gesicherte Physiologie Quelle 2
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Bildet das Knochenmark verstärkt, etwa nach Blutverlust, erscheinen mehr Retikulozyten im Blut.

zu wenig — Bildet es wenig, erscheinen wenige Retikulozyten, und alternde rote Blutzellen werden langsamer ersetzt.

gesicherte Physiologie · Quelle 2, 3
Retikulozyt → Erythrozyt Reifung im Blut Rote Blutzellen haben weder Kern noch Mitochondrien und sind mit Hämoglobin gefüllt. Sie leben etwa 120 Tage. Das Blutbild zählt sie und misst ihre Größe und ihren Hämoglobingehalt. Quelle 2, 6↑ liefert Mit ihrem Hämoglobin bringen rote Blutzellen Sauerstoff aus der Lunge in die Gewebe und nehmen Kohlendioxid mit zurück. Ihre Energie gewinnen sie allein aus der Glykolyse. gesicherte Physiologie Quelle 2, 6
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Sind viele rote Blutzellen im Blut, steigt ihr Anteil am Blutvolumen, und es kann mehr Sauerstoff transportiert werden; das Blut wird dabei zähflüssiger.

zu wenig — Sind wenige rote Blutzellen da oder enthalten sie wenig Hämoglobin, transportiert das Blut weniger Sauerstoff; die Niere bildet dann mehr Erythropoetin.

gesicherte Physiologie · Quelle 3, 6
Häm → Biliverdin Hämoxygenase · Sauerstoff, NADPH Die Hämoxygenase öffnet den Ring des Häms. Dabei entstehen Biliverdin, Eisen und Kohlenmonoxid. Quelle 7↑ liefert Biliverdin ist die Zwischenstufe auf dem Weg zum Bilirubin. Mit seiner Bildung wird das Eisen aus dem Häm frei und kann wieder verwendet werden. gesicherte Physiologie Quelle 7
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Entsteht viel Biliverdin, setzt die Biliverdin-Reduktase entsprechend mehr davon zu Bilirubin um.

zu wenig — Entsteht wenig Biliverdin, bleibt auch die Bilirubinbildung gering.

gesicherte Physiologie · Quelle 7
Biliverdin → Bilirubin Biliverdin-Reduktase · NADPH Biliverdin wird zu gelbem Bilirubin reduziert. Es ist fettlöslich und reist im Blut an Albumin gebunden zur Leber. Gemessen wird es zusammen mit der gebundenen Form als Gesamtbilirubin. Quelle 8↕ beides, je nach Menge Bilirubin fängt in Zellversuchen reaktive Sauerstoffverbindungen ab. Ungebunden und in großer Menge kann es in Gewebe übertreten; an Albumin gebunden bleibt es im Blut. in Studien beobachtet Quelle 8, 7
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Entsteht mehr Bilirubin, als die Leber aufnimmt und bindet, oder bindet sie langsamer, steigt das ungebundene Bilirubin im Blut; Haut und Augen können gelblich wirken.

zu wenig — Ist wenig Bilirubin im Blut, entsteht wenig davon, oder die Leber nimmt es zügig auf.

gesicherte Physiologie · Quelle 8
Forschungsfeld — Die Bilirubinmenge im Blut wird bei Erkrankungen von Leber, Gallenwegen und Blut untersucht. Quelle 11
Bilirubin → Bilirubin-Glucuronid UGT1A1 · UDP-Glucuronsäure In der Leberzelle hängt das Enzym UGT1A1 Glucuronsäure an das Bilirubin. So wird es wasserlöslich und gelangt mit der Galle in den Darm. Quelle 8↓ zehrt Die Bindung an Glucuronsäure entzieht dem Blut das fettlösliche Bilirubin und macht es ausscheidbar. Erst in dieser Form kann die Leberzelle es in die Galle pumpen. gesicherte Physiologie Quelle 8
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Staut sich die Galle, gelangt gebundenes Bilirubin zurück ins Blut und erscheint dann auch im Urin.

zu wenig — Arbeitet UGT1A1 langsamer, etwa durch eine verbreitete Genvariante, bleibt mehr ungebundenes Bilirubin im Blut, besonders beim Fasten.

gesicherte Physiologie · Quelle 8
Bilirubin-Glucuronid → Urobilinogen BilR (Darmbakterien) Im Darm spalten Bakterien die Glucuronsäure ab und reduzieren Bilirubin mit dem Enzym BilR zu Urobilinogen. Daraus entstehen die Farbstoffe, die Stuhl braun und Urin gelb färben. Quelle 9, 8↓ zehrt Die Darmbakterien bauen Bilirubin weiter ab. Ein Teil des Urobilinogens wird aufgenommen und über die Nieren ausgeschieden, der Rest verlässt den Körper mit dem Stuhl. gesicherte Physiologie Quelle 9, 8
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Gelangt viel Bilirubin in den Darm, entsteht mehr Urobilinogen, und mehr davon erscheint im Urin.

zu wenig — Tragen die Darmbakterien kein BilR, wie häufig bei Säuglingen, bleibt Bilirubin im Darm unverändert.

in Studien beobachtet · Quelle 9, 8
Häm → Eisen Das Eisen aus dem Häm geben die Fresszellen über Ferroportin an Transferrin im Blut ab. Der größte Teil des Eisens für neue rote Blutzellen stammt aus diesem Kreislauf. Quelle 5↑ liefert Wiederverwertetes Eisen liefert den Hauptteil des Eisens, das das Knochenmark für neues Hämoglobin braucht; aus der Nahrung kommt nur ein kleiner Teil hinzu. gesicherte Physiologie Quelle 5
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Bauen die Fresszellen viel Häm ab, speichern sie überschüssiges Eisen als Ferritin.

zu wenig — Halten die Fresszellen Eisen zurück, etwa wenn Hepcidin Ferroportin blockiert, erreicht weniger Eisen das Knochenmark.

gesicherte Physiologie · Quelle 5

Weitere Stationen

Blutstammzelle — im Knochenmark Im Knochenmark teilen sich blutbildende Stammzellen. Aus ihnen gehen alle Blutzellen hervor: rote Blutzellen, weiße Blutzellen und Blutplättchen. Quelle 1↑ liefert Die Stammzellen erneuern sich selbst und liefern zugleich Vorläufer für alle Zellreihen des Blutes. So ersetzt das Knochenmark laufend die Zellen, die im Blut altern. gesicherte Physiologie Quelle 1
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Wird mehr gebraucht, etwa nach Blutverlust oder bei Abwehrreaktionen, entstehen aus den Stammzellen mehr Vorläufer der jeweils gefragten Zellreihe.

zu wenig — Teilen sie sich seltener, kommen weniger neue Zellen nach; weil Blutzellen nur begrenzt leben, sinkt ihre Zahl im Blut dann nach und nach.

gesicherte Physiologie · Quelle 1
Häm — aus abgebautem Hämoglobin Gealterte rote Blutzellen werden vor allem in der Milz von Fresszellen aufgenommen. Diese zerlegen das Hämoglobin; dabei wird der eisenhaltige Farbstoff Häm frei. Quelle 5, 6↕ beides, je nach Menge Im Hämoglobin bindet Häm den Sauerstoff. Frei ist es reaktionsfreudig und kann Oxidation auslösen; die Hämoxygenase baut es deshalb rasch ab. gesicherte Physiologie Quelle 7, 5
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Zerfallen viele rote Blutzellen zugleich, fällt mehr Häm an; die Fresszellen bilden dann mehr Hämoxygenase.

zu wenig — Fällt wenig Häm an, entsteht wenig Bilirubin, und weniger Eisen kehrt aus dem Abbau zurück.

gesicherte Physiologie · Quelle 7, 5

Cofaktoren dieses Weges

Eisen — Zentrum des Häms im Hämoglobin; Erythroblasten holen es über den Transferrin-Rezeptor, Fresszellen geben es wieder ab Quelle 4, 5Im ORY-Katalog als Laborwert: Eisen
Vitamin B12 — Nötig für die Bildung von DNA-Bausteinen, wenn sich Erythroblasten teilen Quelle 4Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin B12
Folsäure — Liefert Kohlenstoff-Einheiten für den DNA-Baustein Thymidin; gebraucht bei jeder Teilung der Erythroblasten Quelle 4Im ORY-Katalog als Laborwert: Folsäure
Sauerstoff — Wird von der Hämoxygenase verbraucht, wenn sie den Ring des Häms öffnet Quelle 7
NADPH — Elektronenlieferant für Hämoxygenase und Biliverdin-Reduktase Quelle 7, 8
UDP-Glucuronsäure — Liefert den Zuckerrest, den UGT1A1 an Bilirubin hängt; so wird es wasserlöslich Quelle 8

Quellen

Orkin SH, Zon LI. Hematopoiesis: an evolving paradigm for stem cell biology. Cell 2008 · PubMed 18295580
Dzierzak E, Philipsen S. Erythropoiesis: development and differentiation. Cold Spring Harb Perspect Med 2013 · PubMed 23545573
Jelkmann W. Regulation of erythropoietin production. J Physiol 2011 · PubMed 21078592
Koury MJ, Ponka P. New insights into erythropoiesis: the roles of folate, vitamin B12, and iron. Annu Rev Nutr 2004 · PubMed 15189115
Korolnek T, Hamza I. Macrophages and iron trafficking at the birth and death of red cells. Blood 2015 · PubMed 25778532
Thiagarajan P, Parker CJ, Prchal JT. How Do Red Blood Cells Die? Front Physiol 2021 · PubMed 33790808
Ryter SW, Alam J, Choi AM. Heme oxygenase-1/carbon monoxide: from basic science to therapeutic applications. Physiol Rev 2006 · PubMed 16601269
Sticova E, Jirsa M. New insights in bilirubin metabolism and their clinical implications. World J Gastroenterol 2013 · PubMed 24151358
Hall B, Levy S, Dufault-Thompson K et al. BilR is a gut microbial enzyme that reduces bilirubin to urobilinogen. Nat Microbiol 2024 · PubMed 38172624
Machlus KR, Thon JN, Italiano JE Jr. Interpreting the developmental dance of the megakaryocyte: a review of the cellular and molecular processes mediating platelet formation. Br J Haematol 2014 · PubMed 24499183
Fevery J. Bilirubin in clinical practice: a review. Liver Int 2008 · PubMed 18433389

Ganzer Weg: Blutbildung und Bilirubin