Verzweigtkettige Aminosäuren: der Weg im Körper

Diese Seite zeigt den biochemischen Weg hinter dem Laborwert Leucin, Isoleucin, Valin: welche Stationen aufeinander folgen, welche Enzyme den Schritt machen und welche Cofaktoren sie dafür brauchen. Jede Aussage hat eine Quelle. Die Seite beschreibt allgemeines Lehrbuchwissen und sagt nichts über einen einzelnen Menschen.

Kurz erklärt

Leucin, Isoleucin und Valin sind drei essenzielle Aminosäuren mit verzweigter Seitenkette. Sie dienen als Bausteine von Eiweißen, Leucin wirkt zusätzlich als Signal für den mTORC1-Weg, und ihr Abbau liefert Bausteine für den Energiestoffwechsel.

Der Weg Schritt für Schritt

1. Nahrungseiweiß → Leucin, Isoleucin, Valin Verdauungsenzyme Verdauungsenzyme zerlegen das Eiweiß in seine Bausteine. Über Transporter treten die drei Aminosäuren in die Zellen der Darmwand und von dort ins Blut. Quelle 1
2. Leucin, Isoleucin, Valin → Im Blut Aminosäure-Träger Anders als die übrigen Aminosäuren werden diese drei in der Leber kaum umgesetzt, weil dort das erste Enzym des Abbauwegs fehlt. Sie erreichen deshalb Muskel, Fettgewebe, Niere und Gehirn. Quelle 1, 2
3. In der Zelle → Verzweigte Ketosäuren BCAT · Vitamin B6 (PLP) Das Enzym BCAT überträgt die Aminogruppe auf α-Ketoglutarat. Dabei entstehen Glutamat und die zugehörige Ketosäure. Dieser Schritt ist umkehrbar. Quelle 1, 2
4. Verzweigte Ketosäuren → Acyl-CoA-Stufen BCKDH-Komplex · Thiamin (TPP), Liponsäure Der BCKDH-Komplex entfernt eine Carboxylgruppe und hängt Coenzym A an. Er arbeitet mit Thiaminpyrophosphat, Liponsäure, FAD und NAD⁺ und ist der langsamste Schritt des Weges. Quelle 1, 4
5. Acyl-CoA-Stufen → Acetyl-CoA Der weitere Abbau von Leucin endet in Acetyl-CoA und Acetoacetat. Aus diesen Stoffen bildet der Körper Ketonkörper oder führt sie dem Citratzyklus zu. Quelle 1
6. Acyl-CoA-Stufen → Succinyl-CoA · Biotin, Vitamin B12 Über Propionyl-CoA entsteht Succinyl-CoA. Die beteiligten Enzyme brauchen Biotin und Adenosylcobalamin, die aktive Form von Vitamin B12. Quelle 1, 5
7. Acetyl-CoA → Citratzyklus Acetyl-CoA und Succinyl-CoA treten in den Citratzyklus ein, die zentrale Drehscheibe des Energiestoffwechsels. Quelle 1
8. Succinyl-CoA → Citratzyklus Acetyl-CoA und Succinyl-CoA treten in den Citratzyklus ein, die zentrale Drehscheibe des Energiestoffwechsels. Quelle 1

Cofaktoren dieses Weges

• Vitamin B6 — Als Pyridoxalphosphat Cofaktor der BCAT, die die Aminogruppe auf α-Ketoglutarat überträgt Quelle 1Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin B6
• Thiamin (Vitamin B1) — Als Thiaminpyrophosphat Cofaktor des BCKDH-Komplexes, der die Carboxylgruppe abspaltet Quelle 1, 4
• Liponsäure — Trägt im BCKDH-Komplex die Acylgruppe zur Übergabe an Coenzym A Quelle 4
• Riboflavin (Vitamin B2) — Als FAD Teil der E3-Untereinheit des BCKDH-Komplexes Quelle 1, 4
• Niacin (NAD⁺) — NAD⁺ nimmt im BCKDH-Komplex die Elektronen auf Quelle 1, 4Im ORY-Katalog als Laborwert: NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid)
• Biotin — Cofaktor der Propionyl-CoA-Carboxylase beim Abbau von Valin und Isoleucin Quelle 1
• Vitamin B12 — Als Adenosylcobalamin Cofaktor der Methylmalonyl-CoA-Mutase auf dem Weg zu Succinyl-CoA Quelle 5Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin B12
• α-Ketoglutarat — Nimmt im BCAT-Schritt die Aminogruppe auf und wird dabei zu Glutamat Quelle 1Im ORY-Katalog als Laborwert: Alpha-Ketoglutarat (2-Oxoglutarat)

Quellen

1. Harris RA, Joshi M, Jeoung NH. Overview of the molecular and biochemical basis of branched-chain amino acid catabolism. J Nutr 2005 · PubMed 15930464
2. Sperringer JE, Addington A, Hutson SM. Branched-Chain Amino Acids and Brain Metabolism. Neurochem Res 2017 · PubMed 28417264
3. Wolfson RL, Chantranupong L, Saxton RA et al. Sestrin2 is a leucine sensor for the mTORC1 pathway. Science 2016 · PubMed 26449471
4. Szabo E, Nagy B, Czajlik A et al. Mitochondrial Alpha-Keto Acid Dehydrogenase Complexes: Recent Developments on Structure and Function in Health and Disease. Subcell Biochem 2024 · PubMed 38963492
5. Takahashi-Iñiguez T, García-Hernandez E et al. Role of vitamin B12 on methylmalonyl-CoA mutase activity. J Zhejiang Univ Sci B 2012 · PubMed 22661206

Verwandte Wege

• Threonin — nahrungseiweiß
• Citratzyklus — succinyl-coa
• Pankreas-Elastase — nahrungseiweiß
• Vitamin B12 — succinyl-coa
• Alanin — Vitamin B6, NAD⁺ (Nicotinamidadenindinukleotid)

Stand 2026-09-16. Entwurf, von Claude nach Schema v2 geschrieben; Quellen in PubMed geprüft; fachliche Freigabe offen
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