Biotin (Vitamin B7): der Weg im Körper

Biotin (Vitamin B7) ist Teil des Weges „Biotin“. Diese Seite zeigt den ganzen Weg; die Station von Biotin (Vitamin B7) ist hervorgehoben.

Hier steht dieser Laborwert: Biotin im Blut — aufgenommen über SMVT. Der Transporter SMVT holt Biotin zusammen mit Natrium in die Darmzelle, auch im Dickdarm, wo bakterielles Biotin ankommt. Im Blut ist es überwiegend frei gelöst. Quelle 2, 1

Kurz erklärt

Biotin (Vitamin B7) ist ein wasserlösliches, schwefelhaltiges Vitamin. Fest an fünf Carboxylasen gebunden überträgt es Kohlendioxid und verbindet so den Aufbau von Fettsäuren, das Auffüllen des Citratzyklus und den Abbau bestimmter Aminosäuren.

11 Stationen · 6 Quellen

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Der Weg Schritt für Schritt

An jeder Station steht, was der Stoff dort tut. Drei Zeichen: ↑ liefert — baut auf oder stellt bereit · ↓ zehrt — hemmt, verbraucht oder entzieht · ↕ beides, je nach Menge. Dahinter steht, worauf die Aussage beruht: gesicherte Physiologie, in Studien beobachtet oder umstritten. Die Zeichen bewerten nicht; sie benennen die Richtung.

Biotin in der Nahrung → Freies Biotin Biotinidase Verdauungsenzyme zerlegen das Eiweiß, an dem Biotin hängt; übrig bleibt Biocytin. Das Enzym Biotinidase spaltet daraus freies Biotin ab. Quelle 1, 4↑ liefert Nur freies Biotin erkennt der Transporter der Darmzelle; die Biotinidase macht das gebundene Biotin der Nahrung damit erst nutzbar. gesicherte Physiologie Quelle 1, 4
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Liegt viel freies Biotin vor, konkurriert es mit Pantothensäure um denselben Transporter.

zu wenig — Arbeitet die Biotinidase langsam, bleibt mehr Biotin an Biocytin gebunden und geht ungenutzt weiter.

gesicherte Physiologie · Quelle 1, 4
Freies Biotin → Biotin im Blut SMVT · Natrium Der Transporter SMVT holt Biotin zusammen mit Natrium in die Darmzelle, auch im Dickdarm, wo bakterielles Biotin ankommt. Im Blut ist es überwiegend frei gelöst. Quelle 2, 1↑ liefert Das Blut verteilt Biotin an Leber, Muskeln, Fettgewebe und alle anderen Gewebe, in denen Carboxylasen arbeiten. gesicherte Physiologie Quelle 1
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Steigt Biotin im Blut, scheiden die Nieren den Überschuss mit dem Urin aus. Sehr viel Biotin im Blut kann Labortests stören, die mit Biotin als Bindeglied arbeiten.

zu wenig — Kommt wenig nach, sinkt Biotin im Blut, und die Gewebe erhalten weniger für neue Carboxylasen.

gesicherte Physiologie · Quelle 1
Biotin in der Zelle → Biotin an Carboxylasen HLCS · ATP Die Holocarboxylase-Synthetase (HLCS) aktiviert Biotin mit ATP und hängt es fest an ein Lysin der Carboxylase. Fünf Carboxylasen tragen so Biotin. Quelle 5, 3↑ liefert Gebundenes Biotin nimmt Kohlendioxid aus Bicarbonat auf und reicht es an ein anderes Molekül weiter. So bauen die Carboxylasen Fettsäuren auf, füllen den Citratzyklus und bauen Aminosäuren ab. gesicherte Physiologie Quelle 3, 5
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Sind alle Carboxylasen beladen, bringt weiteres Biotin keine zusätzliche Aktivität. Werden Carboxylasen abgebaut, gewinnt die Biotinidase das Biotin zurück.

zu wenig — Ist wenig Biotin da, arbeiten die Carboxylasen langsamer; ihre Ausgangsstoffe stauen sich, und Abbauprodukte wie 3-Hydroxyisovaleriansäure erscheinen im Urin.

gesicherte Physiologie · Quelle 5, 1
Acetyl-CoA → Malonyl-CoA ACC · Bicarbonat, ATP Die Acetyl-CoA-Carboxylase hängt mit Biotin Kohlendioxid an Acetyl-CoA; so entsteht Malonyl-CoA, der erste feste Schritt zum Aufbau von Fettsäuren. Quelle 3↕ beides, je nach Menge Malonyl-CoA liefert der Fettsäure-Synthase die Bausteine und bremst zugleich die Aufnahme von Fettsäuren ins Mitochondrium; so laufen Aufbau und Abbau nicht gleichzeitig. gesicherte Physiologie Quelle 3
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Staut sich Malonyl-CoA, bleibt der Fettsäureabbau im Mitochondrium gebremst, und die Zelle baut eher Fette auf.

zu wenig — Entsteht wenig Malonyl-CoA, werden weniger Fettsäuren aufgebaut, und die Bremse auf den Fettsäureabbau lässt nach.

gesicherte Physiologie · Quelle 3
Pyruvat → Oxalacetat Pyruvat-Carboxylase · Bicarbonat, ATP Die Pyruvat-Carboxylase hängt mit Biotin Kohlendioxid an Pyruvat; es entsteht Oxalacetat. Es füllt den Citratzyklus auf und ist in der Leber Ausgangsstoff der Zuckerneubildung. Quelle 3↑ liefert Oxalacetat nimmt Acetyl-CoA in den Citratzyklus auf; in Leber und Niere ist es der erste Baustein, aus dem neuer Traubenzucker entsteht. gesicherte Physiologie Quelle 3
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Entsteht viel Oxalacetat, nimmt der Citratzyklus mehr Acetyl-CoA auf, und in der Leber wird mehr Traubenzucker neu gebildet.

zu wenig — Entsteht wenig Oxalacetat, nimmt der Citratzyklus weniger Acetyl-CoA auf; in der Leber entstehen dann mehr Ketonkörper.

gesicherte Physiologie · Quelle 3
Propionyl-CoA → Methylmalonyl-CoA PCC · Bicarbonat, ATP Die Propionyl-CoA-Carboxylase hängt mit Biotin Kohlendioxid an; es entsteht Methylmalonyl-CoA. Eine Vitamin-B12-abhängige Mutase baut es zu Succinyl-CoA um. Quelle 3, 6↑ liefert Methylmalonyl-CoA wird zu Succinyl-CoA umgelagert und füllt so den Citratzyklus auf; dafür braucht dieser Weg zwei Vitamine nacheinander, Biotin und B12. gesicherte Physiologie Quelle 6
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Staut sich Methylmalonyl-CoA, etwa weil die B12-abhängige Mutase langsam arbeitet, wird es zu Methylmalonsäure gespalten.

zu wenig — Entsteht wenig Methylmalonyl-CoA, weil die Carboxylase wenig Biotin hat, staut sich stattdessen Propionyl-CoA davor.

gesicherte Physiologie · Quelle 6

Weitere Stationen

Biotin in der Nahrung — meist an Eiweiß gebunden Biotin, Vitamin B7, steckt etwa in Eigelb, Innereien, Nüssen und Hülsenfrüchten. In der Nahrung ist es meist an Eiweiß gebunden; auch Darmbakterien bilden Biotin. Quelle 1, 2↑ liefert Der Körper bildet Biotin nicht selbst und hält nur kleine Vorräte; er gewinnt es aber aus abgebauten Enzymen zurück, sodass dasselbe Molekül mehrfach genutzt wird. gesicherte Physiologie Quelle 1
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Kommt viel Biotin an, ist der Transporter SMVT bald ausgelastet; zusätzliches Biotin gelangt dann vor allem durch passive Diffusion hinein und wird über die Nieren ausgeschieden.

zu wenig — Kommt wenig an, hängt die Versorgung stärker an der Rückgewinnung aus abgebauten Carboxylasen und am kleinen Vorrat.

gesicherte Physiologie · Quelle 1, 2
Biotin in der Zelle — aufgenommen über SMVT Die Zellen holen Biotin über SMVT herein. Dort wartet es auf das Enzym, das es fest an die Carboxylasen bindet. Quelle 1, 5↑ liefert Biotin wirkt nur gebunden: Erst an einer Carboxylase befestigt, kann es Kohlendioxid tragen. gesicherte Physiologie Quelle 5
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Kommt mehr Biotin in die Zelle, als Carboxylasen zu beladen sind, bleibt der Rest frei und verlässt die Zelle wieder.

zu wenig — Gelangt wenig Biotin in die Zelle, bleiben neu gebildete Carboxylasen teilweise ohne Biotin und damit ohne Wirkung.

gesicherte Physiologie · Quelle 5
Acetyl-CoA — aktivierte Essigsäure Acetyl-CoA entsteht aus Zucker, Fett und Aminosäuren. Im Zellplasma ist es der Ausgangsstoff für den Aufbau von Fettsäuren. Quelle 3↑ liefert Für den Fettsäureaufbau muss Acetyl-CoA erst aktiviert werden: Die biotinabhängige Acetyl-CoA-Carboxylase hängt dafür Kohlendioxid an. gesicherte Physiologie Quelle 3
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Liegt viel Acetyl-CoA im Zellplasma vor, und ist die Carboxylase aktiv, entsteht mehr Malonyl-CoA und damit mehr Fettsäuren.

zu wenig — Ist wenig Acetyl-CoA da, entsteht wenig Malonyl-CoA, und der Fettsäureaufbau ruht.

gesicherte Physiologie · Quelle 3
Pyruvat — aus dem Zuckerabbau Pyruvat ist das Endprodukt der Glykolyse. Im Mitochondrium kann es zu Acetyl-CoA oder, mit Biotin, zu Oxalacetat werden. Quelle 3↕ beides, je nach Menge Pyruvat steht an einer Weiche: Die biotinabhängige Pyruvat-Carboxylase lenkt es zum Oxalacetat, die Pyruvat-Dehydrogenase zum Acetyl-CoA. gesicherte Physiologie Quelle 3
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Staut sich Pyruvat, weil die Carboxylase langsam arbeitet, wird mehr davon zu Laktat umgebaut.

zu wenig — Ist wenig Pyruvat da, erhält die Carboxylase weniger Ausgangsstoff, und der Citratzyklus wird von dieser Seite weniger aufgefüllt.

gesicherte Physiologie · Quelle 3
Propionyl-CoA — aus Aminosäuren, Fettsäuren Propionyl-CoA entsteht beim Abbau der Aminosäuren Valin, Isoleucin, Methionin und Threonin sowie ungeradzahliger Fettsäuren. Quelle 3, 6↑ liefert Über Propionyl-CoA gelangen Kohlenstoffgerüste aus diesen Aminosäuren und Fettsäuren in den Citratzyklus, sobald die Carboxylase sie weiterleitet. gesicherte Physiologie Quelle 3, 6
⚖ Wenn das Gleichgewicht kippt

zu viel — Staut sich Propionyl-CoA, weil die Carboxylase langsam arbeitet, entstehen Nebenprodukte wie 3-Hydroxypropionsäure, die im Urin erscheinen.

zu wenig — Fällt wenig Propionyl-CoA an, gelangt auf diesem Weg weniger Material in den Citratzyklus.

gesicherte Physiologie · Quelle 1, 3

Cofaktoren dieses Weges

Magnesium — Begleitet das ATP, das die Carboxylasen für das Anhängen von Kohlendioxid verbrauchen Quelle 3Im ORY-Katalog als Laborwert: Magnesium
Vitamin B12 — Cofaktor der Mutase, die Methylmalonyl-CoA aus der Propionyl-CoA-Carboxylase zu Succinyl-CoA umbaut Quelle 6Im ORY-Katalog als Laborwert: Vitamin B12
Bicarbonat — Liefert das Kohlendioxid, das Biotin aufnimmt und weiterreicht Quelle 3
ATP — Aktiviert Biotin für die Bindung an die Carboxylase und treibt jede Carboxylierung an Quelle 3, 5
Coenzym A (Vitamin B5) — Trägt Acetyl- und Propionylreste, an die die Carboxylasen Kohlendioxid hängen Quelle 3
Natrium — Strömt zusammen mit Biotin durch den Transporter SMVT in die Zelle Quelle 2

Quellen

Mock DM. Biotin: From Nutrition to Therapeutics. J Nutr 2017 · PubMed 28701385
Said HM, Nexo E. Gastrointestinal Handling of Water-Soluble Vitamins. Compr Physiol 2018 · PubMed 30215865
Tong L. Structure and function of biotin-dependent carboxylases. Cell Mol Life Sci 2013 · PubMed 22869039
Zempleni J, Wijeratne SS, Hassan YI. Biotin. Biofactors 2009 · PubMed 19319844
León-Del-Río A. Biotin in metabolism, gene expression, and human disease. J Inherit Metab Dis 2019 · PubMed 30746739
Takahashi-Iñiguez T, García-Hernandez E, Arreguín-Espinosa R et al. Role of vitamin B12 on methylmalonyl-CoA mutase activity. J Zhejiang Univ Sci B 2012 · PubMed 22661206

Ganzer Weg: Biotin